Acromegalia

También se denomina síndrome o enfermedad de Marie, por el nombre del primer médico que describió sus síntomas. Es un trastorno hormonal que se caracteriza principalmente por un crecimiento anómalo de los huesos, tejidos blandos y un engrosamiento de la piel de la cara y de las extremidades.

 

Los tratamientos de la acromegalia responden a dos objetivos:

  • Eliminar el tumor y atenuar los síntomas.
  • Normalizar la concentración de la hormona del crecimiento para detener el progreso de la enfermedad.

Existen dos tipos de tratamientos:

Cirugía. Es la opción más común y consiste en extirpar el adenoma hipofisario. La operación suele realizarse por vía nasal aunque a veces es necesario abrir la cavidad craneal. Esta intervención permite restablecer la secreción normal de hormona del crecimiento en un 90 % de las personas con adenomas pequeños y en un 50 % a un 60 % de las personas con adenomas de diámetro superior a los 10 mm.

Cuando el tratamiento quirúrgico no es viable, o si la cirugía no es suficiente para normalizar la concentración de IGF1 o de la hormona del crecimiento en sangre, o en caso de recaída, puede recurrirse a otros tratamientos como la radioterapia o la farmacoterapia.

 

Si la cirugía fracasa, los tratamientos médicos permiten reducir la secreción de hormona del crecimiento y/ de IGF1 por el tumor. Existen varias clases de medicamentos:

  • Los análogos de la somatostatina, especialmente el octreotida y la lanreotida, permiten normalizar la concentración de hormona del crecimiento y reducir el volumen del adenoma en los tres primeros meses de tratamiento. El principal efecto adverso de estos medicamentos es la aparición de problemas gastrointestinales: dolor abdominal, diarreas con heces grasientas (esteatorrea).
  • Le pasireotida, que se ha comercializado recientemente, también es un análogo de la somatostatina pero su inconveniente principal es que aumenta la glucemia y por lo tanto puede causar una diabetes mellitus.
  • Los medicamentos «dopaminérgicos», como la bromocriptina y la quinagolida, hacen que el tumor reduzca la secreción de hormona del crecimiento. Sin embargo, estos medicamentos pueden provocar problemas digestivos (náuseas y vómitos), una disminución de la tensión arterial cuando se pasa de estar tumbado a estar de pie, lo que origina malestares y dolores de cabeza importantes.
  • El pegvisomant impide que la hormona del crecimiento se una a su receptor y puede utilizarse solo o en combinación con los análogos de la somatostatina cuando estos no son lo suficientemente eficaces para controlar la GH o la IgF1. Se administra en inyecciones subcutáneas diarias.

Según los síntomas y la evolución de la enfermedad, es necesario acudir a diversos especialistas, como el cardiólogo, el endocrinólogo, el oftalmólogo e incluso el reumatólogo.

Entre 3 y 4 casos nuevos

Anuales de acromegalia por cada millón de habitantes.

40 años

Es la edad media de diagnóstico de esta enfermedad.

Última actualización 21/11/2016